Введение

Внутричерепные дермоидные кисты, или дермоиды, представляют собой доброкачественные образования, содержащие клетки плоского эпителия с дермальными элементами, включая волосяные фолликулы, сальные и потовые железы. Это крайне редкое заболевание составляет 0,04-0,6% всех внутричерепных новообразований и является нейрохирургическим эксклюзивом. Дермоидные кисты формируются из эктопических клеток, оставшихся в нервной трубке на ранних этапах эмбрионального развития.
Хотя дермоиды являются доброкачественными врожденными неопухолевыми образованиями, их постепенное увеличение в размере может вызвать неврологическую симптоматику, а разрыв крупной кисты – привести к тяжелому состоянию из-за развития асептического менингита.
Диагностика дермоидных кист основывается на результатах магнитно-резонансной томографии (МРТ), однако характеристики МР-сигнала варьируют из-за различного внутреннего содержимого кист.
В связи с редкостью внутричерепных дермоидных кист и разнообразием рентгенологических признаков некорректный диагноз не исключен и может привести к неправильному лечению. Мы представляем собственное клиническое наблюдение пациентки с крупной дермоидной кистой задней черепной ямки, описываем причины образования внутричерепных дермоидных кист, их симптоматику, методы диагностики и варианты лечения.

Клиническое наблюдение

Заболевание у пациентки, 21 год, проявилось приступообразными головными болями (оценка по визуально-аналоговой шкале – 6 баллов) за 1,5 года до госпитализации в отделение нейрохирургии Клинической больницы (КБ) № 1 «МЕДСИ».
Первоначально пульсирующие головные боли в шейно-затылочной области отмечались с частотой 1–2 раза в неделю и не сопровождались тошнотой, рвотой или фотофобией. Головные боли провоцировались наклоном головы вперед, усиливаясь в горизонтальном положении. За 2 мес до госпитализации частота и интенсивность головных болей нарастали, в связи с чем пациентка обратилась к неврологу по месту жительства.
Рекомендованная консервативная терапия, включающая нестероидные противовоспалительные средства, оказалась неэффективной, и пациентку направили на МРТ, где у нее было выявлено новообразование головного мозга.
На момент госпитализации в КБ № 1 «МЕДСИ» для хирургического лечения, помимо приступообразных головных болей, никакой иной очаговой неврологической симптоматики у пациентки не наблюдалось.
По результатам МРТ определялось объемное кистозное новообразование области краниовертебрального перехода, заполняющее большую затылочную цистерну, нижние отделы IV желудочка и распространяющееся вниз в спинномозговой канал до уровня II шейного позвонка (СII).
Образование сдавливало каудальные отделы ствола головного мозга и верхние шейные сегменты спинного. Оно было гиперинтенсивным, с тонкими прожилками пониженного сигнала в режиме Т1, и резко гипоинтенсивным в режиме Т2, FLAIR и DWI.
На верхнезаднем полюсе кисты визуализировался небольшой участок гетерогенно пониженного сигнала в режиме Т1 и гетерогенно повышенного в режиме Т2, FLAIR. После введения контрастного вещества этот участок накапливал его неоднородно. Боковые и III желудочки мозга не были расширены, верхние отделы IV – деформированы.
Операция проводилась в положении пациентки на операционном столе в пронации. После стандартной подготовки операционного поля из линейного кожного разреза выполнены субокципитальная краниотомия, а также резекция части дужки I шейного позвонка.
После вскрытия напряженной твердой мозговой оболочки под истонченной арахноидальной оболочкой большой затылочной цистерны выявлено образование грязно-желто-бурого цвета. Капсула кисты была широко рассечена. Вязкое содержимое кисты бурого цвета включало дериваты кожи и волосы. После того как содержимое кисты было удалено, ее плотную капсулу постепенно мобилизовали от ствола мозга, червя и миндалин мозжечка, а также от верхних шейных сегментов спинного мозга. Были смещены и сохранены задние нижние мозжечковые артерии с двух сторон капсулы кисты.
Капсула кисты удалена полностью, единым блоком. После удаления дермоида широко обнажились каудальные отделы ромбовидной ямки и спиномедуллярная область. Операционная рана тщательно промыта теплым физиологическим раствором для удаления возможных остатков дермоида. После гемостаза твердая мозговая оболочка герметично зашита, костный лоскут уложен на место и фиксирован, мягкие ткани ушиты послойно.
В ходе операции осуществлялся нейрофизиологический контроль функции ядерных образований ствола мозга, отвечающих за глотание.
Гистологическое исследование биопсийного материала выявило плоский эпителий в стенке кисты, волосяные фолликулы, сальные и апокринные железы в ее внутреннем содержимом.
После операции головные боли, которые были у пациентки, регрессировали. Новой неврологической симптоматики не появилось. Пациентка была активизирована в 1-е сутки после операции.
Контрольное МРТ, проведенное на 2-е послеоперационные сутки, не выявило остатков кисты и осложнений после хирургического вмешательства.
Послеоперационный период протекал гладко, пациентка выписана из стационара на 6-й день после операции.

Обсуждение

Дермоидные кисты являются врожденной аномалией развития, при которой клетки эктодермы эмбриона оказываются внутри зарождающейся нейронной трубки на 5-6-й неделе беременности.
В отличие от эпидермоидных кист, дермоиды содержат не только сквамозный эпителий, но и придатки кожи: волосяные фолликулы, потовые и сальные железы, которые вырабатывают кожное сало. Медленный рост дермоидных кист обусловлен скоплением продуктов десквамации и сальных выделений внутри кисты, а не клеточным делением, поэтому они не рассматриваются как истинные опухоли.
Существует распространенное заблуждение, что в дермоидных кистах присутствует жировая ткань. Однако, согласно определению, дермоидные кисты должны содержать исключительно эктодермальные элементы, в то время как липоциты имеют мезодермальное происхождение. Кисты, содержащие жировую ткань, не являются дермоидами, они относятся к категории тератом (истинные новообразования), в которых присутствуют разнообразные типы тканей, включая эндо-, мезо- и эктодерму.
Дермоидные кисты составляют <0,6% всех первичных внутричерепных новообразований. Немного чаще они выявляются у женщин и обычно обнаруживаются в возрасте 20–30 лет.
Из-за своего медленного роста дермоидные кисты длительное время могут оставаться бессимптомными или выявляться случайно при рутинном исследовании.
Самое типичное клиническое проявление дермоидов – головные боли, вызванные раздражением оболочек мозга или нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. В последнем случае головные боли могут сопровождаться тошнотой и рвотой.
Очаговая неврологическая симптоматика редко наблюдается при внутричерепных дермоидах. Она проявляется при кистах большого размера, которые оказывают давление на структуры головного мозга. Так, дермоидные кисты основания черепа могут вызывать хиазмальный синдром (выпадение полей зрения) из-за давления на зрительный перекрест и тракты.
В отдельных случаях дермоиды могут спонтанно разрываться. Попадание содержимого кисты в арахноидальные пространства может привести к развитию асептического химического менингита.
На компьютерной томографии (КТ) и МРТ дермоидные кисты имеют четкую форму, низкую плотность на КТ и гиперинтенсивный сигнал на МРТ Т1. В режиме Т2 и FLAIR сигнал гетерогенный или пониженный, в зависимости от количества секрета от сальных желез. Редко дермоидные кисты имеют включения высокой плотности на КТ или гетерогенного сигнала на МРТ за счет сапонификации (омыления солей кальция). Дермоиды, как правило, не накапливают контраст. Их характерная особенность – срединное расположение. Чаще всего они располагаются субфронтально/супраселлярно и в задней черепной ямке в области
червя.
Дифференциальный диагноз следует проводить с внутричерепными липомами, эпидермоидными кистами, тератомами, краниофарингиомами и кистами кармана Ратке.
Оптимальный метод лечения дермоидных кист – хирургическое удаление, особенно в случае крупных и клинически значимых образований. Для асимптоматических кист ввиду их доброкачественного характера более предпочтительно динамическое наблюдение с ежегодной МРТ. В случае спонтанного разрыва кисты операцию следует выполнять только после санации химического менингита.
Во время операции, помимо опорожнения кисты, необходимо радикально удалить ее капсулы, так как оставшиеся фрагменты могут спровоцировать рецидив заболевания. Согласно литературным данным, вероятность рецидива дермоидных кист составляет 9%. Трудности в удалении капсулы связаны с длительным существованием кисты и ее распространением по субарахноидальным пространствам, где капсула срастается с сосудами головного мозга и нервами, порой затрудняя ее полное удаление.
В нашем наблюдении капсула кисты была удалена радикально. Во время операции она была отделена от важных анатомических структур головного мозга, в том числе от каудальных отделов ствола, где находятся сердечно-сосудистый центр, центры дыхания, и глотания, а также от крупных артерий, обеспечивающих кровоснабжение мозжечка.
Послеоперационное МРТ и общее состояние пациентки в послеоперационном периоде показали, что радикальное удаление прошло без осложнений и привело к полному выздоровлению.

Заключение

Интракраниальные дермоидные кисты – это очень редкие врожденные доброкачественные образования, которые медленно растут и обычно расположены внутри черепа вдоль средней линии. Они могут вызывать головные боли, а в случае значительного увеличения размеров приводить к появлению неврологических симптомов.
Основной метод лечения – радикальное удаление кисты, однако из-за сложного расположения и близости к важным анатомическим структурам такая операция должна выполняться только в экспертной нейрохирургической клинике.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Гаврюшин Андрей Владимирович (Andrey v. Gavrjushin) – кандидат медицинских наук, врач-нейрохирург, Центр нейрохирургии, Клиническая больница № 1 «МЕДСИ» в Отрадном, АО «ГК МЕДСИ»; научный сотрудник, ФГАУ НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко Минздрава России, Москва, Российская Федерация
E-mail: avg.avg03@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-8732-3114

Шумовский Владимир Константинович (Vladimir K. Shumovskiy) – руководитель, Центр нейрохирургии, Клиническая больница № 1 «МЕДСИ» в Отрадном, АО «ГК МЕДСИ», Москва, Российская Федерация
E-mail: shumovskiy.vk@medsigroup.ru
https://orcid.org/0000-0002-5896-2208

Абдурахимов Фируз Давронович (Firuz D. Abdurakhimov) – врач-нейрохирург, Центр нейрохирургии, Клиническая больница № 1 «МЕДСИ» в Отрадном, АО «ГК МЕДСИ», Москва, Российская Федерация
E-mail: abdurakhimov.ns@yandex.ru
https://orcid.org/0000-0002-8010-7523

Cелезнев Федор Алексеевич (Fedor A. Seleznev) – кандидат медицинских наук, врач-невролог, нейрофизиолог, АО «ГК МЕДСИ», Москва, Российская Федерация
E-mail: seleznev.fa@medsigroup.ru
https://orcid.org/0000-0001-7941-7682

Литература

1. Smirniotopoulos J.G., Chiechi M.v. Teratomas, dermoids, and epidermoids of the head and neck // Radiographics. 1995. Vol. 15, N 6. P. 1437–1455.
2. Osborn A.G., Preece M. T. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach // Radiology. 2006. Vol. 239, N 3. P. 650–664.
3. Orakcioglu B, Halatsch ME, Fortunati M, Unterberg A, Yonekawa Y. Intracranial dermoid cysts: variations of radiological and clinical features. Acta Neurochir (Wien). 2008 Dec;150(12): 1227–34; discussion 1234. doi: 10.1007/s00701-008-0152-x. Epub 2008 Nov 20. PMID: 19020796.
4. Gelabert-González M. Quistes dermoides y epidermoides intracraneales [Intracranial epidermoid and dermoid cysts]. Rev Neurol. 1998 Nov;27(159): 777–82. Spanish. PMID: 985914
5. Venkatesh S.K., Phadke R.v. , Trivedi P., Bannerji D. Asymptomatic spontaneous rupture of suprasellar dermoid cyst: a case report // Neurol. India. 2002. Vol. 50, N 4. P. 480–483.
6. Berhouma M. Oiled brain and status epilepticus: intraventricular and subarachnoid rupture of a temporal dermoid cyst // J. Med. Cases. 2010. Vol. 1, N 3. P. 94–977.
7. Das C.J., Tahir M., Debnath J., Pangtey G. S. Neurological picture. Ruptured intracranial dermoid // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2007. Vol. 78, N 6. P. 624–625
8. Cha J.G., Paik S.H., Park J.S., Park S.J., Kim D.H., Lee H. K. Ruptured spinal dermoid cyst with disseminated intracranial fat droplets // Br. J. Radiol. 2006. Vol. 79, N 938. P. 167–169.
9. Brown J.Y., Morokoff A.P., Mitchell P.J., Gonzales M. F. Unusual imaging appearance of an intracranial dermoid cyst. AJNR Am J Neuroradiol. 2001.; 22 (10): 1970–2. PMID: 11733334. PMCID: PMC7973852.
10. Velho v. L., Khan S.W., Agarwal v. , Sharma M. Intra-axial CNS dermoid cyst. Asian J Neurosurg. 2012; 7 (1): 42–4. DOI: 10.4103/1793–5482.95700 PMID: 22639693. PMCID: PMC3358959.