Введение

Опухоли головного мозга у детей, подростков и молодых взрослых формируют сложный реабилитационный контингент. Даже при достижении ремиссии по основному диагнозу пациенты сохраняют сочетание двигательных, координационных, речевых, сенсорных, когнитивных и поведенческих нарушений, которые ограничивают самообслуживание, обучение, мобильность и участие в повседневной жизни, значимо снижая качество жизни пациентов.

За последние десятилетия показатели выживаемости детей с опухолями центральной нервной системы (ЦНС) значительно улучшились благодаря прогрессу в диагностике, комбинированной противоопухолевой терапии и поддерживающему лечению. Однако заболеваемость неврологическими и когнитивными осложнениями остается самой высокой среди всех злокачественных новообразований в этой возрастной группе, что обусловлено как локализацией самого новообразования, так и тяжестью применяемых методов лечения – нейрохирургических вмешательств, краниоспинального облучения и полихимиотерапии. Отсроченные нейрокогнитивные нарушения способны существенно влиять на долгосрочное развитие, ограничивать образовательные и профессиональные перспективы, а также снижать уровень независимости пациентов во взрослой жизни.

В общепринятой клинической практике нейроонкологическая формулировка диагноза описывает нозо­логию и этапы противоопухолевого лечения, однако для планирования реабилитации и разработки комплексных программ реабилитации с персонификацией требуются оценка функционирования пациента и анализ факторов контекста, которые могут оказать значимое влияние на восстановление пациента. Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ) позволяет структурировать сведения о функциях организма, структурах, активности, участии, факторах среды и применяется для по­строения реабилитационного диагноза, междисциплинарного маршрута и подготовки клинико-функциональной оценки проводимой реабилитации.

В последние годы МКФ все активнее используется в педиатрической нейрореабилитации как инструмент клинического мышления, обеспечивающий целостный подход к учету контекстуальных факторов и взаимодействия пациента с его окружением. А. С. Björklund и соавт. (2023) показали, что комбинация МКФ и модели со­вместного решения проблем может дать комплексное представление о проблемах ребенка и способствовать разработке комплексных программ реабилитации, ориентированных на повседневное участие детей, завершивших лечение по поводу опухоли головного мозга [1]. В работе тех же авторов (2021) было установлено, что наиболее часто документируемые проблемы относятся к домену функций организма, тогда как в реабилитационных и школьных записях преобладают ограничения в домене активности и участия [2].

Ранее L. Darcy и соавт. показали возможность использования Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для детей и подростков – ICF-CY – для документирования здоровья и функционирования в повседневной жизни детей раннего возраста с онкологическими заболеваниями, что подтверждает применимость классификации не только для описания нарушений, но и для анализа участия ребенка в ежедневной активности и взаимодействии с окружающей средой [3]».

В педиатрической популяции также предпринимаются усилия по созданию специализированных наборов доменов МКФ: S. S. Hsiao и соавт. (2023) разработали набор основных категорий МКФ для опроса педиатрических пациентов с опухолью головного мозга, который включал 57 категорий: 20 из раздела «Функции и структуры организма», 36 из раздела «Активность и участие» и одну категорию из раздела «Факторы среды». Такой набор может служить инструментом для систематического мониторинга функционирования пациентов в клинической практике [4]. На современном этапе внедрения МКФ, в том числе с ее тесным увязыванием с Международной классификацией болезней, актуален вопрос по определению специфичных наборов доменов при различной патологии для стратификации домено-ориентированного подхода в комплексную реабилитацию пациентов.

Цель исследования – описать структуру и частоту использования категорий МКФ в профилях пациентов детского возраста с опухолями головного мозга и определить значение профилирования по МКФ для разработки комплексных программ реабилитации пациентов.

Материал и методы

Дизайн исследования: ретроспективное описательное исследование. Источником данных служила электронная таблица наблюдений пациентов, проходивших реабилитацию. Для основного анализа были выделены записи, в которых присутствовал структурированный профиль МКФ. Такие профили располагались в 3 столб­цах, соответствующих различным временным срезам наблюдения. Всего извлечено 67 профилей МКФ, относящихся к 53 уникальным пациентам. У 40 пациентов профиль встречался однократно, у 12 – двукратно, у 1 – трижды. Возраст рассчитывали по дате рождения и дате госпитализации. Среди уникальных пациентов 5 были в возрасте 0–4 года, 13 – 5–9, 19 – 10–17 и 16 – 18 лет и старше.

Текстовые профили анализировали как совокупность кодов доменов b (функции организма), s (структуры организма), d (активность и участие), e (факторы окружающей среды). Для каждой записи подсчитывали число кодов по доменам, а также частоту встречаемости отдельных категорий на уровне профилей и уникальных пациентов. Краткая нозологическая характеристика формировалась по полю «диагноз» и соответствующим текстовым записям. Поскольку поле диагноза в таблице заполнено неоднородно, нозологические данные использовались как описательная характеристика когорты, а основной единицей анализа оставался профиль функционирования по МКФ.

Статистическая обработка носила описательный характер: рассчитывали абсолютные значения, доли, средние и медианы.

Результаты

В анализируемой выборке преобладали пациенты детского и подросткового возрастов, однако в когорту вошли и молодые взрослые, что отражает длительное наблюдение после завершения или на этапах комбинированного лечения опухолей ЦНС. По полю диагноза и текстам осмотров чаще встречались медуллобластома, различные варианты глиальных опухолей, эпендимомы, а также отдельные случаи герминомы, краниофарингиомы, атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли и других редких нейроонкологических состояний.

Полный профиль МКФ во всех 67 случаях включал все четыре домена. В среднем на один профиль приходилось 6,2 категории функций, 2,9 категории структур, 3,3 категории активности и участия, 2,5 категории факторов среды. Общая характеристика выборки представлена в табл. 1.

Распределение кодов показывает, что мультидисциплинарная реабилитационная команда в первую очередь описывала двигательный и координационный дефицит, постуральный контроль, речевую функцию, ходьбу и зависимость от технических средств передвижения. Одновременно в профили регулярно включались семейная поддержка, участие специалистов и ассистивные технологии (табл. 2).

В домене функций организма лидировали b770 «функции стереотипа походки» – у 28 (52,8%) пациентов, b730 и b7303, отражающие мышечную силу, – по 22 и 22 пациентов (41,5%), b735 «функции мышечного тонуса» – у 19 пациентов (35.8%). Это указывает на ведущую роль нарушений передвижения, пареза, атаксии и пирамидной недостаточности в структуре функционирования данной когорты. В домене структур организма наиболее часто использовались s110 «структура головного мозга» – у 40 (75,5%) пациентов, s750 «структура нижней конечности» – у 29 (54,7%) и s730 «структура верхней конечности» – у 20 (37,7%). Это отражает не только локализацию основного процесса в ЦНС, но и фиксацию вторичных периферических и постуральных последствий заболевания и лечения. В домене активности и участия чаще всего регистрировались d4500 «ходьба на короткие расстояния» – у 22 (41,5%) пациентов, d450 «ходьба» – у 18 (34,0%), d465 «передвижение с использованием технических средств» – у 17 (32,1%), d2100 «выполнение простой задачи» – у 17 (32,1%) и d330 «речь» – у 16 (30,2%). В домене факторов среды практически у всей когорты отмечалась категория e310 «семья и ближайшие родственники» – у 51 (96,2%) пациентов. На втором месте находились технологии и изделия для передвижения: e1200 – у 30 (56,6%), e120 – у 19 (35,8%). Категории e340 и e355 показывают участие персонала ухода и медицинских работников в обеспечении функционирования (табл. 3).

Обсуждение

Полученная карта профилей МКФ соответствует типичному клинико-функциональному портрету пациентов после лечения опухолей головного мозга. В центре профилей находятся мобильность, контроль движений, мышечная функция, координация и речь. Такой набор категорий отражает сочетание мозжечковых, пирамидных, стволовых, экстрапирамидных и сенсорных расстройств, часто возникающих после хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии. Профиль МКФ в реабилитационной практике используется не только как перечень неврологических симптомов. В него регулярно включаются ограничения повседневной активности: изменение позы, стояние, сидение, ходьба, самообслуживание, выполнение простых задач. Это делает профиль пригодным для постановки реабилитационных целей, выбора приоритетов вмешательств и динамической оценки результата.

Особое значение имеет домен факторов среды. Частое включение e310, e120/e1200, e340 и e355 показывает, что функционирование пациентов в этой когорте напрямую связано с семейной поддержкой, наличием колясок, ходунков и других технологий передвижения, а также с участием специалистов и ухаживающих людей. В работе А. С. Björklund и соавт. (2023) при анализе 4543 кодов МКФ, полученных из больничных, реабилитационных и школьных записей 9 детей, завершивших лечение по поводу опухоли мозга, было показано, что коды, относящиеся к активности, функциям организма и факторам среды, обеспечивают объяснимые связи для понимания проблем участия ребенка в повседневной жизни. Авторы также подчеркнули важность начинать оценку с идентификации проблем участия, что позволяет лучше направлять индивидуальные интервенции и поддержку [1].

Различия в частоте встречаемости кодов по доменам, полученные в нашем исследовании (41,4% – функции организма, 22,1% – активность и участие, 19,7% – структуры организма, 16,8% – факторы среды), согласуются с данными других работ. В систематическом обзоре А. Pētersone и соавт. (2024), посвященном систематизации реабилитационных интервенций для нейроонкологических пациентов, было выявлено 47 реабилитационных методов, причем большинство из них было связано с доменами функций и структур организма, тогда как в домене активности и участия было представлено лишь 5 методов, а в домене среды – только один [5]. Эта диспропорция указывает на сохраняющийся «медицинский» уклон в реабилитационной помощи и недостаточное использование возможностей для коррекции ограничений участия и модификации факторов среды. Авторы обзора также отметили, что выявляемые в литературе проблемы, на которые направлены программы реабилитации, часто недостаточно специфичны или не совпадают с целевой задачей конкретного метода реабилитации, что подчеркивает необходимость большей точности в описании и документировании реабилитационных программ.

Для педиатрической популяции, которой посвящено наше исследование, особенно значимыми являются нейрокогнитивные последствия противоопухолевого лечения. В систематическом обзоре R. Kasteler и соавт. (2023) были обобщены данные 14 исследований, оценивавших комплексы реабилитационных вмешательств для профилактики или улучшения нейрокогнитивных нарушений у детей и подростков с опухолями ЦНС [6]. Авторы пришли к выводу, что физические упражнения и онлайн когнитивные тренировки могут улучшать нейрокогнитивные отдаленные последствия, однако лишь немногие из этих комплексных программ реабилитации в полной мере учитывают биопсихо­социальный контекст, описываемый с помощью МКФ. Этот вывод коррелирует с нашими данными о том, что в структуре профилей домен активности и участия все еще недостаточно представлен относительно двигательных функций.

Особого внимания заслуживает анализ факторов среды. В нашем исследовании категория e1101 «лекарственные вещества» встречалась лишь у 17% пациентов (9 из 53), что может отражать недостаточное документирование фармакотерапии как фактора, влияющего на функционирование. Между тем правильно подобранная симптоматическая терапия может быть существенным средовым фактором, способствующим улучшению мобильности, речевой активности и участия. Этот пробел был отмечен и в работе А. Pētersone и соавт. (2024): ряд проблем, таких как организация стационарной реабилитационной помощи, вообще не классифицировался в рамках МКФ, что свидетельствует о необходимости дальнейшего развития и уточнения классификационных систем [5].

Сравнение нашей частоты использования кодов с данными исследования A. C. Björklund и соавт. (2021) показывает определенное сходство в структуре: большинство документированных проблем в обеих работах было связано с доменом функций организма [2]. Однако в шведской когорте документация в реабилитационных и школьных службах была скудной и касалась в основном домена активности и участия, тогда как в нашей когорте профили составлялись в условиях клиники медицинской реабилитации и включали достаточно полное описание всех доменов уже на первичном этапе. Это может объясняться различиями в организации реабилитационной помощи и степенью интеграции системы здравоохранения, реабилитации и образования.

Для пациентов с приобретенными повреждениями головного мозга (в том числе опухолевой этиологии) современные подходы подчеркивают необходимость целенаправленного использования МКФ для формулировки целей и оценки эффективности. В работе R. H. McCarron и соавт. (2019), анализировавших 326 целей нейропсихологической реабилитации у 98 детей и молодых взрослых с приобретенным повреждением мозга, было показано, что распределение целей по доменам МКФ составляло 52% – активность и участие, 28% – функции организма, 20% – факторы среды и лишь менее 1% – структуры организма [7]. Обращает на себя внимание более высокая доля целей, связанных с активностью и участием (52%), по сравнению с долей кодов домена d в наших профилях (22,1%). Эта разница может указывать на то, что в нашей когорте при составлении профиля МКФ акцент пока смещен в сторону описания нарушений функций и структур, тогда как формулировка реабилитационных целей в терминах активности и участия еще не стала повсеместной практикой.

Ограничением исследования является неоднородность исходного материала. Краткое поле диагноза заполнялось не всегда одинаково; у части пациентов присутствовали несколько профилей во времени; часть осмотров была представлена только текстовыми описаниями без структурированного кодирования. Тем не менее именно эта неоднородность делает выборку близкой к реальной клинической практике и позволяет описать фактически используемые, а не искусственно сконструированные профили МКФ. Вторым ограничением является ретроспективный дизайн, который не позволяет оценить динамику изменения профилей в ответ на проводимые реабилитационные вмешательства. Проспективные исследования с оценкой квалификаторов до и после курса реабилитации были бы полезны для определения наиболее чувствительных категорий МКФ при нейро­онкологических состояниях.

Практическое значение для реабилитации

1. Для первичной постановки реабилитационного диагноза у нейроонкологических пациентов целе­сообразно использовать минимальный набор категорий, который в данной когорте встречался чаще всего: b770, b730/b7303, b735, b7602, d4500/d450, d465, d330, d4153, d4154, e310 и e120/e1200.
2. Для динамической оценки эффективности курса реабилитации наиболее чувствительными представляются категории, описывающие ходьбу, изменение позы, использование технических средств и речевую активность, поскольку именно по ним ожидается клинически значимая смена квалификаторов.
3. Для унификации документации в электронную форму профиля целесообразно включать обязательные поля для даты, этапа реабилитации, набора базовых категорий, квалификаторов и краткой формулировки реабилитационной цели.
4. Структура профилей носит выраженно биопсихосоциальный характер: наряду с нарушениями функций и структур регулярно описываются активность, участие и факторы среды.
5. Наиболее нагруженными категориями МКФ являются ходьба и ее стереотип, мышечная сила, мышечный тонус, координация, речь, положение тела, использование технических средств передвижения и семейная поддержка.
6. Профиль МКФ может служить рабочим инструментом для междисциплинарной команды реабилитации, позволяя формулировать цели лечения в терминах функционирования.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Бендин Денис Сергеевич (Denis S. Bendin)* – врач физической и реабилитационной медицины, Центр физической и реабилитационной медицины, Клиническая больница № 1 «МЕДСИ» в Отрадном, АО ГК «МЕДСИ», Москва, Российская Федерация¹
E-mail: bendin.ds@medsigroup.ru
https://orcid.org/0000-0002-1416-6234

Белинская Анна Олеговна – врач ЛФК, Центр физической и реабилитационной медицины, Клинической больница № 1 «МЕДСИ» в Отрадном, АО ГК «МЕДСИ», Москва, Российская Федерация
E-mail: belinskaya.ao@medsigroup.ru
https://orcid.org/0009-0002-3305-741X

Габитова Светлана Евгеньевна (Svetlana E. Gabitova) – кандидат медицинских наук, кандидат медицинских наук, доцент кафедры организации здравоохранения и общественного здоровья, медицинского страхования и государственного контроля в сфере здравоохранения, ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» УДП РФ; заместитель медицинского директора по качеству, АО ГК «МЕДСИ», Москва, Российская Федерация
E-mail: gabitova.se@medsigroup.ru
https://orcid.org/0000-0002-5599-9777

Конева Елизавета Сергеевна (Elizaveta S. Koneva) – доктор медицинских наук, профессор, главный специалист по медицинской реабилитации, АО ГК «МЕДСИ»; профессор кафедры спортивной медицины и медицинской реабилитации, ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация
E-mail: koneva.es@medsigroup.ru
https://orcid.org/0000-0002-9859-194X

¹* Автор для корреспонденции

Литература

1. Björklund A. C., Darcy L., Santacroce S. J., Granlund M., Björk M. Individual patterns of problems with participation, activity, body function and environment in everyday life for children who completed brain tumor treatment. Disabil Rehabil. 2023; 45 (23): 3841–51. Epub 2022 Nov 7. PMID: 36341684.
2. Björklund A. C., Granlund M., Santacroce S. J., Enskär K., Carlstein S., Björk M. Using ICF to describe problems with functioning in everyday life for children who completed treatment for brain tumor: an analysis based on professionals’ documentation. Front Rehabil Sci. 2021; 2: 708265. PMID: 36188761; PMCID: PMC9397836.
3. Darcy L., Enskär K., Granlund M., Simeonsson R. J., Peterson C., Björk M. Health and functioning in the everyday lives of young children with cancer: documenting with the International Classification of Functioning, Disability and Health – Children and Youth (ICF-CY). Child Care Health Dev. 2015; 41 (3): 475–82. Epub 2014 Sep 15. PMID: 25219405.
4. Hsiao S. S., Kuo C. Y., Liou T. H., Wang T. T., Liu Y. L., Tseng S. H. Developing an International Classification of Functioning, Disability and Health core set for pediatric brain tumor survivors in Chinese clinical settings. Cancer Nurs. 2023; 46 (4): E238-44. Epub 2022 Apr 11. PMID: 35398855.
5. Pètersone A., Kārkliņa A., Berzina G. Systematization of rehabilitation interventions for neuro-oncological patients using International Classification of Health Interventions: a scoping review. J Rehabil Med. 2024; 56: jrm12335. PMID: 38214120; PMCID: PMC10802786.
6. Kasteler R, Fuchs P, Otth M, Scheinemann K. Interventions to improve neurocognitive late-effects in pediatric and adolescent CNS tumor patients and survivors – a systematic review. Front Oncol. 2023; 13: 1150166. PMID: 37205187; PMCID: PMC10185878.
7. McCarron R. H., Watson S., Gracey F. What do kids with acquired brain injury want? Mapping neuropsychological rehabilitation goals to the International Classification of Functioning, Disability and Health. J Int Neuropsychol Soc. 2019; 25 (4): 403–12. PMID: 31050334; PMCID: PMC6499727.