Артериовенозная мальформация матки (АВММ) представляет собой формирование множественных артериовенозных соустий в пределах матки без промежуточной капиллярной сети [1]. АВММ является редким, но потенциально опасным для жизни пациентки состоянием, которое может стать причиной обильного маточного кровотечения. Частота встречаемости этого патологического образования точно неизвестна, ибо в мировой литературе менее чем за 100 лет описано около 150 клинических наблюдений. Впервые о подобной патологии сообщили G. Dubreuil и E. Loubat [2] в 1926 г. как об aneurysme cirsoide de l’uterus (дословно цирсоидная аневризма матки). В исследовании P. O’Brien и соавт. [3] показано, что число случаев АВММ составило 4,5% при 464 ультразвуковых исследованиях (УЗИ) органов малого таза, проведенных по поводу маточного кровотечения.

Артериовенозные мальформации могут быть как врожденными, так и приобретенными. Врожденные АВММ являются результатом нарушения эмбриологического развития примитивных сосудистых структур и имеют несколько артерий, питающих центральный очаг (клубок сосудов с гистологическими характеристиками артерий и вен), а также большое количество отводящих вен [4]. Для врожденных АВММ характерна дисплазия сосудов: отсутствие всех типичных слоев и обилие в стенках глиальных и коллагеновых волокон, аномальная пролиферация [5]. Приобретенные мальформации возникают в результате выскабливаний стенок полости матки, абортов, трофобластической болезни (пузырного заноса) и др. Врожденные АВММ по своим размерам более массивные, чем приобретенные, и часто сочетаются с сосудистыми пороками других органов. Приобретенные сосудистые изменения матки, как правило, имеют одно-два соединения между артериями и венами, а размеры их значительно меньше [6].

Клинически заболевание проявляется относительно частыми, обильными и рецидивирующими маточными кровотечениями по типу «открытого и закрытого крана», которые устойчивы к традиционному гормональному гемостазу. Кровотечения возникают чаще всего в репродуктивном возрасте, однако в литературе упоминаются случаи манифестации маточных кровотечений при наличии АВММ в постменопаузе [5] и в детском возрасте (у 6-месячной девочки) [4]. Также возможно бессимптомное течение заболевания [6].

Первой линией диагностики в случае аномального маточного кровотечения является УЗИ органов малого таза. Но, как подтверждается многими исследователями [7], стандартного УЗИ в В-режиме недостаточно для постановки диагноза. Использование цветового допплеровского картирования позволяет визуализировать артериовенозные соустья, оценить скорость кровотока в них [8–10]. Гистероскопия, раздельное диагностическое выскабливание с последующим гистологическим исследованием соскоба также малоинформативны [11, 12]. Более точное представление о локализации АВМM и ее ангиоархитектонике дают данные мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). «Золотым стандартом» диагностики АВМM считается ангиография [13, 14].

Наиболее распространенными методами лечения АВММ являются эмболизация маточных артерий, гистерэктомия, медикаментозная терапия агонистами гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) или даназолом [13–16]. Эмболизация маточных артерий как метод органосохраняющего лечения применяется у женщин, желающих сохранить репродуктивную функцию [17]. Терапия ГнРГ в течение 6 мес применяется перед оперативным лечением у женщин с низким уровнем гемоглобина.

Гистерэктомия с применением различных доступов (лапаротомического, лапароскопического) выполняется у женщин, не заинтересованных в беременности в будущем, а также при неэффективности других видов лечения [18].

1. P. Peitsidis и соавт. [11] проанализировали данные литературы за период между 1954 и 2011 г. по лечению АВМM (см. таблицу)

Как видно из таблицы, после эмболизации маточных артерий часто (в 40,7% случаев) может наступить беременность, однако достаточно высок риск рецидива кровотечения (28,8%), что исключается при выполнении гистерэктомии.

2. A. Corusic и соавт. [19] сообщили об успешном применении лапароскопической биполярной коагуляции крупных артериовенозных фистул матки, что дает надежду на возможность выполнения органосберегающих операций при данной патологии.

Приводим одно клиническое наблюдение АВММ.

Пациентка С., 31 год, поступила в стационарное гинекологическое отделение с жалобами на периодические обильные кровотечения из половых путей (по типу «открытого и закрытого крана»). Вышеуказанные жалобы беспокоят в течение последних 7 лет. Впервые обильное маточное кровотечение возникло через 2 ч после дорожно-транспортного происшествия; из повреждений в результате автомобильной аварии констатированы только ушибы мягких тканей. В течение 7 лет неоднократно (более 8 раз, точнее пациентка назвать затрудняется) проводились выскабливания по поводу метроррагий. По данным гистологических исследований патологии эндометрия не выявлено. Медикаментозная терапия не назначалась. Неоднократно проводилось УЗИ органов малого таза в В-режиме, результаты которого были неинформативны: периодически по данным УЗИ устанавливался диагноз «миома матки», однако последующие УЗИ этот диагноз не подтверждали.

Из анамнеза: менструации с 14 лет, по 5 дней через 28 дней, регулярные, умеренные, болезненные в 1-й день. Было 3 беременности: 1-я завершилась самопроизвольными родами. Через 2 года выполнен медицинский аборт, без осложнений. Третья беременность осложнилась краевым предлежанием плаценты, по поводу чего выполнено кесарево сечение. Во время операции отмечалось выраженное кровотечение, интраоперационно и в послеоперационном периодах проводилась гемо- и плазмотрансфузия.

Через 7 лет после первого эпизода маточного кровотечения и очередного выскабливания полости матки по поводу метроррагии пациентке была выполнена МСКТ органов малого таза и выявлена АВММ, питание которой преимущественно из системы внутренних подвздошных артерий справа, сброс крови в систему подвздошных вен справа (рис. 1, 2).

Учитывая клиническую картину рецидивирующих массивных, потенциально опасных для жизни маточных кровотечений, а также нежелание пациентки иметь беременность в дальнейшем, в данном случае решено было выполнить робот-ассистированную лапароскопическую гистерэктомию с маточными трубами. На выбор объема и способа оперативного лечения повлияли следующие факторы:

• молодой возраст пациентки, родоразрешение через естественные родовые пути в анамнезе, отсутствие аномальных сосудов в шейке матки сделали предпочтительным выбор в пользу низкой суправагинальной гистерэктомии с целью сохранения сексуальной функции и профилактики опущения половых органов в дальнейшем
• высокий риск интраоперационного кровотечения из патологически измененных сосудов, наличие спаечного процесса после кесарева сечения обусловили выбор робот-ассистированного оперативного вмешательства, обеспечивающего лучшую визуализацию аномальных сосудов и их локализации, а также прецизионность выполнения манипуляций

Из интраоперационных данных следует выделить наличие аномальных извитых расширенных до 1 см сосудов не только в матке (рис. 3, 4), но и в области маточных труб, параметрии (рис. 5) и в большом сальнике (рис. 6).

Операция выполнена без интраоперационных осложнений за 87 мин. Результат гистологического исследования операционного материала – сосудистая (артериовенозная) мальформация.

Описанный случай АВММ решено опубликовать не только из-за своей редкости, но и для усовершенствования подхода к диагностике и лечению рецидивирующих маточных кровотечений, устойчивых к традиционной терапии.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Кира Евгений Федорович (Evgeniy F. Kira) – заслуженный врач РФ, академик РАЕН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии, АО ГК «МЕДСИ», Москва, Российская Федерация
E-mail: profkira33@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-1376-7361

Тян Анатолий Геннадьевич (Anatoly G. Tyan) – кандидат медицинских наук, главный акушер-гинеколог, АО ГК «МЕДСИ», Москва, Российская Федерация
E-mail: doctortyan@yandex.ru
https://orcid.org/0000-0003-1659-4256

Литература

1. Ginanni B., Lauretti D.L., Vallini V., Mantarro A., Lorenzo G., Turini F. et al. Arterio-Venous Malformations (AVMs): imaging findings in a wide spectrum of localizations. ECR 2013.
2. Dubreuil G., Loubat E. Aneurysme cirsoide de l’uterus // Ann. Anat. Pathol. 1926. Vol. 3. P. 697–718.
3. O’Brien P., Neyastani A., Buckley A.R., Chang S.D., Legiehn G.M. Uterine arteriovenous malformations: from diagnosis to treatment // J. Ultrasound Med. 2006. Vol. 25, N 11. P. 1387–1392.
4. Гаврилова И.В., Татарчук Т.Ф, Бачинская И.В., Альтман И.В., Кузьменко Ю.Л. Опыт диагностики и лечения артериовенозной мальформации сосудов малого таза у девочки шести месяцев // Репродуктивная эндокринология. 2011. № 2. С. 82–85. DOI: https://doi.org/10.18370/2309-4117.2011.2.82-85
5. Леваков С.А., Кедрова А.Г., Нечаева О.Е., Ситников А.В., Лебедев Д.П., Кагановская Л.М. и др. Опыт эмболизации маточных артерий при артериовенозной мальформации матки // Клиническая практика. 2010. № 3. С. 103–111.
6. Zhu Y.P., Sun Z.J., Lang J.H., Pan J. Clinical characteristic and management of acquired uterine arteriovenous malformation // Chin. Med. J. (Engl.). 2018. Vol. 131, N 20. P. 2489–2491. DOI: https://doi.org/10.4103/0366-6999.243570
7. Timmerman D., van den Bosch T., Peeraer K., Debrouwere E., van Schoubroeck D., Stockx L. et al. Vascular malformations in the uterus; ultrasonographic diagnosis and conservative management // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2000. Vol. 92. P. 171–178. DOI: https://doi.org/10.1016/s0301-2115(00)00443-7
8. Timor-Tritsch I.E., Haynes M.C., Monteagudo A., Khatib N., Kovács S. Ultrasound diagnosis and management of acquired uterine enhanced myometrial vascularity/arteriovenous malformations // Am. J. Obstet. Gynecol. 2016. Vol. 214, N 6. P. 731.e1–731.e10. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ajog.2015.12.024
9. Timmerman D., Wauters J., van Calenbergh S., van Schoubroeck D., Maleux D., van den Bosch G. et al. Color Doppler imaging is a valuable tool for the diagnosis and management of uterine vascular malformations // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2003. Vol. 21. N 6. P. 570–577. DOI: https://doi.org/10.1002/uog.159
10. Aiyappan S.K., Ranga U., Veeraiyan S. Doppler sonography and 3D CT angiography of acquired uterine arteriovenous malformations (AVMs): report of two cases // J. Clin. Diagn. Res. 2014. Vol. 8, N 2. P. 187–189. DOI: https://doi.org/10.7860/JCDR/2014/6499.4056
11. Peitsidis P., Manolakos E., Tsekoura V, Kreienberg R., Schwentner L. Uterine arteriovenous malformations induced after diagnostic curettage: a systematic review // Arch. Gynecol. Obstet. 2011. Vol. 284, N 5. P. 1137–1151.
12. Calzolari S., Cozzolino M., Castellacci E., Dubini V., Farruggia A., Sisti G. Hysteroscopic management of uterine arteriovenous malformation // JSLS. 2017. Vol. 21, N 2. DOI: https://doi.org/10.4293/JSLS.2016.00109
13. Шарафутдинов Б.М., Фаттахова Ф.А., Антропова Е.Ю., Сафиуллина Л.Р. Опыт применения эмболизация маточных артерий при артериовенозной мальформации // Практическая медицина. 2018. Т. 16, № 9. С. 169–173. DOI: https://doi.org/10.32000/2072-1757-2018-9-169-173
14. Yokomine D., Yoshinaga M., Baba Y., Matsuo T., Iguro Y., Nakajo M. et al. Successful management of uterine arteriovenous malformation by ligation of feeding artery after unsuccessful uterine artery embolization // J. Obstet. Gynaecol. Res. 2009. Vol. 35. P. 183–188. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1447-0756.2008.00875.x
15. Morikawa M., Yamada T., Yamada H., Minakami H. Effect of gonadotropin-releasing hormone agonist on a uterine arteriovenous malformation // Obstet. Gynecol. 2006. Vol. 108, N 3. Pt 2. P. 751–753. DOI: https://doi.org/10.1097/01.AOG.0000191584.28717.2c
16. Takeuchi K., Yamada T., Iwasa M., Maruo T. Successful medical treatment with danazol after failed embolization of uterine arteriovenous malformation // Obstet. Gynecol. 2003. Vol. 102. P. 843–844. DOI: https://doi.org/10.1016/s0029-7844(03)00707-5
17. Bagga R., Verma P., Aggarwal N., Suri V., Bapuraj J.R., Kalra N. Failed angiographic embolization in uterine arteriovenous malformation: a case report and review of the literature // Medscape J. Med. 2008. Vol. 10. P. 12.
18. Soeda S., Ushijima J., Furukawa S., Miyajima M., Sakuma K., Watanabe T. et al. Uterine arteriovenous malformation formed in a large uterine cervical myoma // Tohoku J. Exp. Med. 2012. Vol. 228, N 3. P. 181–187.
19. Corusic A., Barisic D., Lovric H., Despot A., Planinic P. Successful laparoscopic bipolar coagulation of a large arteriovenous malformation due to invasive trophoblastic disease: a case report // J. Minim. Invasive Gynecol. 2009. Vol. 16. P. 368–371. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jmig.2009.01.012